後天性嗜中性白血球低下症，怎麼辦？

 「後天性嗜中性白血球低下症」伴隨著我兒子從6個月到現在3歲9個月，萬幸是後天的，會痊癒。

發病始末

一切的開端是從他6個月時突然生了一場病，那時他連續發燒5天、食慾不振、常常哭鬧，有帶去附近的小兒科看過醫生，但吃藥情況都沒有改善，發燒來到第7天，那天我幫他洗澡的時候發現他左耳根後下方、脖子處一摸到就會大哭，仔細看才發現那處有輕微的紅腫，所以隔天馬上帶他去馬偕看診，沒想到在看診當下就被收住院，醫生告知這是淋巴結發炎，看起來應該會化膿，也因為他持續發燒，直接住院觀察比較好。

一住院就開始了可怕的上針之路...他在注射室裡面一群護士圍著，然後就是私心裂肺的哭聲傳出來，這樣的心碎場景每幾天就要發生一次，他小小的手上全是針孔，戳過的地方不能再戳，也不是一次就能成功...住院的第二天吧，我們床頭的姓名牌就從一開始的綠色被換成了橘色，我一開始不知道顏色的意義，後來才知道這是病情嚴重需要多照顧的意思。

他的病程進展太慢，脖子上的小膿包鼓得像是個小帽子卻不見濃汁，抗生素越打越多代（越靠後代的抗生素越兇，能殺死的細菌越多），主治醫生從一位增加到兩位、三位最後是四位（一般兒科、感染科、血液腫瘤科、外科），期間感染科醫生來向我們說明：他身上的嗜中性白血球太少，剛入院時還有500多顆，再後來每次換針驗就不到100顆甚至低於50，考量到他要施行外科手術引流膿汁，他的嗜中性白血球若太低就不能動手術，否則感染風險太大。萬幸你們在他出生時就有自費做檢查，那個時候他的免疫系統是正常的，所以他的嗜中性白血球低下症應該可以痊癒，只是我們無法評估康復需要多長的時間。

我跟先生都是動漫迷，我們看過《工作細胞》、加上先生有醫療背景，所以乍聽之下能理解醫生的意思，但又害怕這個免疫功能不全的疾病會纏著孩子，所以我們兩個都去爬了不少文章和論文試圖了解這個疾病。後來在血液腫瘤科的醫生建議下，我們同意自費施打白血球生長激素針，拉高他的免疫能力好順利完成外科引流手術，這時候我們已經在醫院待了12天了。

白血球生長激素針一般是用於化療病人，維持病人的免疫能力，每三個禮拜就要施打一次，每次兩針，一天一針，需要接連兩天施打，我有向護士學習怎麼自己打針，但我直到最後都沒敢這麼做，自己的孩子自己打不下去手。生長激素的效果很好，他的嗜中性白血球達標，我們床頭的名牌再一次被換成了綠色，外科手術也安排上了，我們把他抱到了手術室門口，看著小小的他被抱走，開始三四個小時的煎熬。我被叫到恢復室的時候，他麻醉未全退但已經開始哭，我抱著他不停安撫著，他才緩緩睡去。

開完刀他的燒終於退了，這是住院的第14天，但因為長期掛著點滴，他腫得像是個饅頭。從手術室回來，他手上的軟針一直回血，照以往處理方式視了幾次都沒辦法改善，最後請護理師來看才知道手術室那邊的針上的不好，要拆掉重新找個位置上針。而且手術室上針的位置和我們將他抱進去時不一樣，他雙手雙腳上都多了好多針孔...我不知道他在裡面被試了多少次、戳了多少針才完成麻醉和輸液...總之他又被抱去那個夢靨般的注射室。

因為抗生素的施打是有療程必須走完的，用針劑施打的效果最好，口服次之，但我們真的住了太久，他出院這天是他住院的第16天下午，而他目前正在施打的抗生素還需要兩天，除了要按時服用抗生素，我們被告知之後要回診追蹤傷口癒合與嗜中性白血球低下症。

成因到底是什麼？

後來的回診他的狀況一直不好，白血球很難超過100，最慘也有直接0分的。我們的血液腫瘤科醫生建議我們可以按時施打白血球生長激素針，所以我們每三個禮拜就要回診一次，經歷抽血測白血球再打為期兩天、一天一針的激素，醫生說他的身體吃到激素之後有很努力地在製造嗜中性球，但還是會被自己的免疫攻擊光光。根據醫生的說法，加上我們希望能多理解這個病，所以花了一些時間找資料和論文，底下要來說一下我和我老公對此病的理解。

其實目前醫學界對此病的成因沒有定論，但從幾種不同的說法中，我和老公覺得以下這個說法蠻有說服力的：

「嗜中性白血球被B細胞誤標記，造成自體免疫攻擊嗜中性白血球。」

為了瞭解這個病，我們要先理解白血球是一個統稱，底下要細分的話還有很多種，例如：

1. 顆粒球（得這種病的大家應該最常在血液腫瘤科醫生那邊聽到這個名詞吧？）：包含嗜中性球、嗜酸性球、嗜鹼性球。
2. 無粒白血球：淋巴球（B細胞、T細胞、自然殺手細胞）、單核球（巨噬細胞）。

這邊先列舉兩種種類，詳細的分類大家可以參考維基百科（https://zh.wikipedia.org/zh-tw/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%90%83），因為我這邊解說只用到這兩類，所以就不繼續列舉了。

• 嗜中性球在免疫系統這隊大軍裡面可以把它想成是「前線探子」加上「小兵」，數量龐大，他們平時就在身體裡面四處遊走巡邏，遇到壞細菌入侵的時候就由他們來對抗與通知身體加派兵力圍剿。病毒就不在他們的守備範圍了，所以醫生會告訴你嗜中性白血球低下的病人會怕細菌，但病毒就還好。
• B細胞像是後勤，它們會到戰場上去紀錄入侵的壞細菌，寫到它們隨身的小本本裡面，甚至可以再下次遇到同樣壞細菌的時候拿出抗體來對抗。
• T細胞和自然殺手細胞像是特殊精銳部隊，對入侵者有很強的殺傷力，但因為是精銳部隊，所以數量上偏少，沒辦法像嗜中性球那樣以數量做好全身防護網，通常是接獲顆粒球的通知之後才出動。
• 巨噬細胞體型比較大，可以一次吃掉很多細菌，也具有嗜中性球那樣的清理功能，但數量也沒有很多。
• 備註：很推薦大家也去看《工作細胞》，這是以紅血球和嗜中性白血球作為主角展開的科普動、漫畫。

有一派論文推論嗜中性白血球低下的成因是：免疫大軍對抗發炎反應時，B細胞到戰場標記壞細菌時，不小心將嗜中性白血球給誤認成敵軍了，並且把這個資訊記入小本本，所以這群參與了這場大戰的B細胞告訴T細胞、巨噬細胞們說：嗜中性白血球是壞人，只要看到就清理掉它們，造成自體免疫開始自相殘殺，嗜中性白血球被造出來活動沒多久，遇到這群精銳部隊們就被殲滅了，毫無還手餘地。

而B細胞的生命週期有數年，所以通常這個後天性的嗜中性白血球低下症非常有可能持續數年才痊癒，端看那群B細胞老兵們何時凋零，免疫細胞不再誤會自己人而定。

怎麼照顧？

說完成因之後，我們來說說這段時間怎麼應對的。第一年我們乖乖的照著醫囑打生長激素，但是看著孩子每三個禮拜就要被抓去打三針，還有很多疫苗要打，真心覺得太慘。後來有次打疫苗時遇到之前住院時的感染科主治醫師，醫師說他也有一些小病人是這個狀況，他覺得可以不要再打生長激素了，否則孩子很可憐，但就是照顧上要更小心。之後才和血液腫瘤科醫生達成共識，不打了，但是還是要1個月回診一次。但回診也只能抽血看顆粒球，沒辦法有什麼應對的作為，就跟醫生討論是不是可以拉長追蹤的間隔，慢慢地變成兩個月。

終於，他在邁入3歲之後嗜中性白血球的數量漸漸回升，在破千之後，回診間隔也拉到三個月，三歲四個月時來到1700多顆，三歲五個月有次感冒發燒有出現像是熱痙攣的現象所以掛急診，當時驗嗜中性球有1900顆，符合生病時身體會增援的情況，三歲六個月回診有1400多顆，但醫生覺得應該可以算穩定與康復了，所以和我們約了半年回診追蹤。

嗜中性白血球低下症怕細菌。

醫生的醫囑是：

• 平時注意衛生與安全，多洗手、只餵新鮮的食物，隔餐勿食。有開放性傷口不管大小都一定要好好照顧，嚴防蜂窩性組織炎，所以有常備褐黴素、OK蹦在身上。蚊蟲叮咬也是大敵，很容易抓破。還有就是少去公共場所人多的地方，尤其他發病的時候剛好是COVID-19傳布最嚴重的時期，就是儘量不要讓他暴露在危險中就對了。
• 有發燒就要馬上就醫，因為身體裡面的巡邏部隊嚴重缺工，所以當孩子發燒了，通常病程都走到比較後面了，較難在第一時間就知道孩子身體出事了。

因為我兒子嚴重挑食，所以我曾經問過醫生是不是因為挑食所以病情都沒有起色，但醫生笑了笑說不管吃甚麼都不會影響的，沒辦法食療。而我也沒有將小孩送托，選擇自己在家照顧，因為我不放心保母或者是幼兒園的環境，想讓他好了再去人多的地方。

因為網路上相關的分享很少，我為此還加入了討論群組，看到大家報喜說孩子康復了，心理懷著希望下次可以輪到我兒子。既然這趟路我們走過了，我想留下點什麼讓有需要的家長可以少做一些功課，少一些無助。最後祝大家早日康復、身體健康。